Hipertrofik kardiyomiyopati nedir? Kalbin vücuda ve akciğere aynı aynı kanı pompalayan sol ve sağ karıncıkları (ventrikül)  arasında septum olarak adlandırılan bir bölme vardır. Özellikle sol ventrikül ile aortun  bağlantı bölgesine komşu kısımdaki bu septum bazı hastalarda anormal kalınlaşmıştır. Kalbin  kasılması sırasında bu kalınlık daha da artarak sol karıncıktan kanın aorta itilmesine engel  olur. Bu durum hipertrofik obstrüktif (tıkayıcı) kardiyomiyopati olarak adlandırılmaktadır. Hipertrofik kardiyomiyopati nasıl oluşur ve yol açtığı sorunlar nelerdir? Hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP), genetik bir hastalıktır. Kalbin kasılan hücrelerinin yapısını belirleyen bu genetik anormallik, kas lifleri arasında düzeni ve dolayısıyla organize kasılma mekanizmasını bozar. Aşırı kalınlaşma, kalbin kasılma ve karıncığın etkin boşalmasında sorunlara yol açar. Kalbin attığı kan miktarında düşme, mitral kapak çalışma düzeninde bozulma, atriyal fibrilasyon gibi atım gücünü etkileyebilecek ritm bozuklukları ve nihayetinde kalp yetersizliği, kendine has kasılabilme yeteneğini kaybetmiş bu hastalığın sonuçlarıdır. HKMP’nin oluşturduğu en önemli sorunlardan biri, düzenini kaybetmiş bu kas dokusu arasında oluşan özelleşmiş hücrelerin elektriksel uyarı çıkarabilme özelliğinin olması ve ani kalp durmasına neden olabilmesidir. Bu durum, özellikle genç yaş ve sporcularda ANİ ÖLÜM’le snuçlanabilmektedir. Diğer bir sorun ise, hastalığın genetik geçiş göstermesidir. Anne ve babadan birinin hasta geni taşıması durumunda çocuklarda genetik olarak hasta olma olasılığı % 50’dir. Ancak, genetik olarak hastalık her zaman ani ölüm, kas kalınlaşması veya HKMP’nin diğer sonuçları olacağı anlamına gelmez. Hastalık tanısı konan bireylerin ailesinde genetik çalışma ve kişilerin düzenli kontrolü önem arz etmektedir. Hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda hangi şikayetlerle olur? Hipertrofik kardiyomiyopatili hastalardaki kas kalınlaşması ve kalbin dolum dinamiklerinin durumuna göre şikayet değişebilir. Bazı hastalar hayat boyu şikayeti olmayıp kontrollerde veya başka nedenle yapılan ekokardiyografik incelemeyle tanı konur. Hastalar yıllar boyu şikayetsiz yaşayabileceği gibi, nefes darlığı, göğüs ağrısı ve bayılma gibi yakınmalarla başvurabilir. İleri dönem hastalarda ağır kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkabilir. Hastalığın aritmi oluşturabilme potansiyeli oldukça önemlidir. Çarpıntı ve bayılma aritmik bir olayın belirtisi olabilir. Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı nasıl konulur? Hastalığın tanısı için en önemli test EKOKARDİYOGRAFİ’dir. Yapılacak EKO incelemesi kas kalınlığının boyutunu, kalbin fonksiyonları, kapak yetersizliği olup olmadığı ve kas kitlesinin kan akımını engelleyip engellemediği konusunda değerli bilgiler verir. Yakınlarında HKMP olup, kalbi normal görünen kişilerde genetik çalışma kişinin genetik olarak yatkınlığı konusunda fikir verir. Yine EKO ile tespit edilemeyecek erken tutulumlarda kalbin manyetik rezonans (MR) ile görüntülenmesi değerli veriler ortaya koyar. Hipertrofik kardiyomiyopati nasıl tedavi edilir? Hipertrofik kardiyomiyopatide kanın aorta geçmesini engelleyerek hastalarda yakınmalara yol açtığı durumlarda, aşırı kalınlaşmış bu septum bölgesindeki kitleyi azaltmaya yönelik  tedavi yöntemleri uygulanmaktadır. Bu tedavilerden ilki, cerrahi olarak kalınlaşmış bu bölgeyi traşlamaktır (miyektomi). Cerrahi  gerekmeksizin uygulanabilecek diğer yöntem ise, koroner anjiyografi yoluyla septumun  kanlanmasını sağlayan yan dala alkol enjekte ederek bu bölgede alkole bağlı hasar  (infarktüs) oluşturulması ve kitlenin kasılma kabiliyetini kaybederek küçültülmesi işlemidir.  Bu işlem “Alkol Septal Ablasyonu” olarak adlandırılmaktadır. Hipertrofik kardiyomiyopatide en önemli sorunlardan biri, ritm bozuklukları ve de ani ölüm’dür. Tespit edilebilen atriyal fibrilasyon gibi birçok ritms sorunu hastanın durumuna göre ilaç veya ablasyon gibi yöntemlerle tedavi edilebilir. Ancak hastada kalp durma riskini gösteren ventriküler taşikardi gibi aritmiler tespit edilirse mutlaka ICD denen şok cihazları takılmalıdır. Hastanın bilinen aritmisi olmaması ölüm riski olmadığı anlamına gelmez. Hastanın bireysel ani ölüm riski değerlendirilmelidir. Kalp kası çok kalın ise, hasta daha önce bayılmış ise, ailede erken yaşta ani ölüm varsa, kalp içinde kanın geçişini engelleyen durum (obstrüksiyon) varsa bu faktörlerin sayısıyla paralel olarak ani ölüm riski artar. Hastanın ani ölüm riski yüksekse yine ICD takılması uygun olacaktır. Hipertrofik kardiyomiyopatili hastanın yaşam tarzı nasıl olmalıdır? Hastada kalp veya böbrek yetersizliği gibi durumlar nedeniyle sıvı kısıtlaması olmaması halinde optimal sıvı tüketimi oldukça önemlidir. Sıcak havalarda sıvı alımı artırılmalıdır. Kalp yetersizliği varsa, bazı hastalar için sıvı ve tuz alımında kısıtlamalar gerekli olabilir. Hipertrofik kardiyomiyopati sorunu bulunan çoğu kişiye hafif aerobik egzersizleri önerilir. Yarışmalı sporlar ve yorucu ağırlık kaldırma egzersizleri önerilmez. Hipertrofik kardiyomiyopati hastaları ve ailesi sağlık durumlarının gözlemlenmesi için belli aralıklarla tarama testleri yaptırmalıdır.