Kalbin Yapısı ve Doğumsal Kalp Hastalığının Tanımı Normal kalp dört boşluktan oluşur: atriyumlar (kulakçık) vücuttan ve akciğerlerden gelen kanı alır, ventriküller (karıncık) vücuda ve akciğerlere kanı pompalar. Sol ventrikülün pompaladığı temiz kan vücuda oksijen taşır. Kirli kan toplar damarlar aracılığıyla sağ kalbe gelir ve sağ ventrikülden çıkan akciğer atardamarı (pulmoner arter) ile akciğerlere pompalanır. Akciğerde temizlenen kan akciğer toplardamarları (pulmoner venler) ile sol atriyuma ve buradan sol ventriküle gelerek tekrar vücuda pompalanır. Oksijenden zengin ve oksijenden fakir olan kanların birbirine karışmaması için sağ ve sol kalp boşlukları birer kas tabakası ile birbirinden ayrılmıştır. Anne karnında iken kulakçıklar arasında geniş bir açıklık (foramen ovale) mevcuttur ve bu açıklığın üzeri bir zar ile örtülüdür. Bu zar bebeğin yaşayabilmesi için kanın sağ kulakçıktan sol kulakçığa geçişine izin verir. Doğumdan sonra bu zar mevcut açıklığın üzerine oturur ve izleyen 5-6 ay içinde etraf dokularla kaynaşarak açıklık tamamen kapanır. Kalbin gelişmesi, anne karnındayken devam eder ve doğumdan sonra son halini alarak tamamlanır. Bazı kişilerde, bu gelişme sürecinde, kalp boşluklarında yapısal anormallikler, boşluklar arası anormal bağlantılar, kapaklarda anormallikler, damarlarda normalde olmaması gereken anormallikler oluşabilmektedir. Sonradan olmayıp, doğuştan itibaren mevcut olan ve dolaşım sisteminin çalışma düzeninde oluşturduğu anormallikler nedeniyle kalp hastalığıyla ilişkili sorunlara yol açabilecek bu durumlar doğumsal (konjenital) kalp hastalıkları olarak isimlendirilmektedir. Doğumsal Kalp Hastalıkları Kimlerde Görülür? Doğumsal kalp hastalıkları genlerle geçiş gösterebilir, yani ailede bu tür bir hastalık görülmesi olasılığı arttırmaktadır. İnsulin kullanan şeker hastası kadınların gebeliklerinde, ileri yaş gebeliklerinde, gebeliği erken dönemlerinde ilaç kullanılması, röntgen ışınlarına maruz kalma, kızamıkçık gibi bazı enfeksiyonlar anomali ihtimalini arttırır. Ancak bu tür risk faktörlerinden herhangi birisi olmayan kişilerde belli oranda doğumsal kalp hastalığı görülebilmektedir. Doğumsal Kalp Hastalıklarının Belirtileri Nelerdir? Doğumsal kalp hastalıkları doğumdan itibaren hastanın yaşamını tehlikeye sokan ve erken müdahale gereken, kalpte anatomik olarak çok ciddi bozukluklardan ibaret olabilir. Ya da erişkin yaşlardaki hastaların çoğunda olduğu üzere, kalp boşluklarının yapısını değiştiren, kan akımını - oksijenlenmesini ve oksijenlenmiş kanın vücuttaki uç organlara iletilmesini uzun vadede bozan küçük çaplı anormallikler şeklinde olabilir. Kalpte oluşturduğu yapısal anormalliklerin hastaya yansıması genellikle kalp yetersizliğinin belirtilerine benzer. Nefes darlığı, çabuk yorulma, sık nefes alma, bayılma yaygın görülen belirtilerden bazılarıdır. Kanın oksijenlenmesi ve kirli ve temiz kanın fazlasıyla karıştığı olgularda morarma, gelişme geriliği, sık solunum yolu enfeksiyonu görülebilir. Bazı hastalarda anormallik ufak çaplı olup, hiçbir belirti vermeyebilir. Bu olgular, ya başka nedenle muayene esnasında, ya da kalbin başka bir nedenle görüntülenmesi (EKO vey ekokardiyografi) esnasında tespit edilirler. Ciddi doğumsal kalp hastalıkları genellikle bebeklikte ve çocuklukta belirti verdiğinden dolayı o yaşlarda tanınırla ve mümkünse tedavi edilirler. Erişkin yaşlarda görülen doğumsal kalp hastalıklarının çoğu daha az ciddiyete sahiptir. Ancak dolaşım sisteminde oluşturduğu anormallikler uzun sürede kalpte bozulmayla sonuçlanabilir, hatta bazı durumlarda hastanın yaşam kalitesini bozar veya erken yaşta ölümle sonuçlanabilir. Sık Görülen Doğumsal Kalp Hastalıkları Nelerdir? Atriyal septal defekt (ASD):  Özellikle erişkin yaş grubunda en sık görülen doğumsal kalp hastalığıdır. Kalbin sağ ve sol kulakçıkları (atriyum) arasındaki duvarda doğuştan delik bulunmasıdır. ASD varlığında sol atriyumdaki temiz kan sağ atriyuma geçer ve sağ kalbin pompalaması gereken ve akciğerlere ulaşan kan miktarı artar. Bu olay, deliğin boyutuna paralel olarak değişkenlik göstermekle birlikte, çoğu zaman belirtiye yol açmaz. Ancak bazı hastalarda, özellikle kalbin sağ tarafında büyüme, akciğere giden atar damarda geri dönüşümsüz değişikliklere ve basınç yükselmesine sebep olarak, kalp yetersizliği belirtilerine yol açar. ASD’si tespit edilen her hastaya tedavi gerekmeyebilir. ASD’si olan hastanın klinik olarak ve kalp yapısının EKO ile değerlendirilmesi sonucunda uygun hastalara tedavi önerilir. ASD ile ilişkili yakınmaları olan, EKO incelemesinde kalp boşluklarında büyüme ve akciğere giden atar damarda basınç artışı (pulmoner hipertansiyon) olan hastalar tedavi edilmelidir. Tedavi gereken veya tedaviye uygun olan ASD varlığında, amaç kulakçıklar arasındaki bağlantının giderilmesidir. Bu klasik olarak cerrahi olarak yapılabileceği gibi, uygun vakalarda anjiyo (kateter) yöntemi ile deliğin kapatılması şeklinde olabilir. Ameliyatla veya kateter yoluyla ASD kapatılmasında hastaya ait faktörlerin yanında yemek borusu yoluyla yapılan ekokardiyografi incelemesi (TEE - transösefajiyal EKO) ile elde edilen görüntüler belirleyicidir. Anjiyo yoluyla ASD kapatılması işlemi şemsiye yöntemi ile kapatma olarak da bilinir. Bu yöntemde kasıktan küçük bir kesi ile büyük bir toplar damara (femoral ven) girilerek kalbe kadar ilerlenir. ASD kapatma cihazları birbirine bağlı iki disk şeklindedir, delik çapına uygun olarak seçilen kapatma cihazı kateter içinden ilerletilerek delik geçilir. Sol kulakçıkta cihazın bir diski açılır, ikinci disk de sağ kulakçıkta açılarak delik kapatılır ve kateter geri alınarak işlem sonlandırılır. İşlemden sonra 3-6 ay içinde orada bırakılan materyal tamamen vücut dokusu ile kaplanır. Ventriküler Septal Defekt (VSD): Özellikle çocuklarda en sık rastlanan doğumsal kalp hastalığı VSD'dir (%25-30). Akciğere ve vücuda kanı pompalayan kalbin iki karıncığı (ventrikül) arasında normalde olmaması gereken bir açıklık vardır. Her iki karıncık arasındaki basınç farkından dolayı, kalbin kasılması esnasında sol taraftaki temiz hem vücuda gönderilir hem de delik vasıtasıyla sağ taraftaki kirli kanla karışır. Kanın karışması nedeniyle hem sol hem sağ taraftaki karıncık normalden fazla çalışır ve uzun vadede kalpte büyüme olur. Bu hastalığın seyrinde en istenmeyen sonuç, kalbin sağ tarafında basınç artışı akciğere kanı taşıyan atar damarda değişikiklere sebep olur. Sonuçta oluşan pulmoner hipertansiyon hastalığın seyrinin olumsuz seyrettiğinin ve tedavi gerektiğinin göstergesidir. Eğer hastalık tedavi edilmezse, akciğer atar damarındaki basınç artışı (pulmoner hipertansiyon) devam eder. Eğer sağ taraftaki basınç sol taraftan daha fazla olursa, bu kez kan sağ taraftan sola geçmeye başlar (Eisenmenger Sendromu) ve vücuda atılan temiz kana kirli kan karışması sebebiyle vücuttaki organlara ihtiyacı olan oksijenli kan yeterince sunulamaz ve morarmalar (siyanoz) görülür. Bu safhada artık tedavi şansı ortadan kalkmıştır, hastanın tedavi olması için kalp ve akciğer nakli gerekebilir. VSD olan hastaların hepsi uygun koşullarda tedavi edilebilir. Bunun yanında, şikayeti olan, kalpte büyüme bulguları olan, pulmoner basıncı yükselmiş ve kanın karışma oranı fazla olan hastalar mutlaka tedavi edilmelidir. Karar vermek için iyi bir klinik değerlendirme ve ekokardiyografi (EKO) sonuçları oldukça önemlidir. VSD’nin tedavisi aradaki defektin kapatılmasıdır. Bu genellikle ameliyatla sağlanır. Ancak VSD’li bazı hastalarda, eğer defektin yeri ve yapısı uygunsa ASD’de olduğu gibi şemsiye yöntemi ile tedavi yapılabilir. VSD'nin kapatılması kan akımının normale dönmesini ve VSD ile ilişkili şikayerlerin düzelmesini sağlar. Kalbi fazla etkilenmemiş hastalarda uzun dönemde normal bir hayat beklentisi vardır.